Legfontosabb > Nyomás

Az agyalapi mirigy diszfunkciói. A hipotalamusz diszfunkciója

Az agyalapi mirigy az emberi test egyik legfontosabb mirigye. Kis mérete (legfeljebb egy borsó) ellenére ez a mirigy számos, a szervezet számára fontos hormont termel. Az agyalapi mirigy elülső és hátsó lebenye egyaránt munkás. Az elülső lebeny a következő hormonokat termeli: prolaktin, növekedési hormon, adenokortikotropin, pajzsmirigy-stimuláló hormon, luteinizáló hormon, oxitocin. A hátsó lebeny olyan hormonokat termel, mint oxitocin és antidiuretikum.

Ha bármilyen zavar lép fel az agyalapi mirigy munkájában, akkor az ember szinte azonnal érezni kezdi. Nagyon sok tünet jelenik meg, ideértve az idegi, a reproduktív, a légzőszervi, a vérképző és egyéb rendszereket.

A hipotalamusz diszfunkciója

A hipotalamusz olyan szerv, amely segít az agyalapi mirigy ellenőrzésében, különös tekintettel a stresszre adott válaszra. Az agyalapi mirigy szabályozza a mellékveséket, a petefészket, a herét és a pajzsmirigyet. A hipotalamusz feladata, hogy segítse a test olyan folyamatainak szabályozását, mint a hőmérséklet, a szülés folyamata, az érzelmi megnyilvánulások, az ápoló nő és az imént szült nő növekedési és tejtermelési folyamata, a víz és a só egyensúlya, valamint a normál alvás, az elalvás és az ébredés, az étvágy stb. emberi súly.

A hipotalamusz hibásan működhet vérzés, étvágytalanság, bulimia, genetikai betegség, daganatnövekedés, bármilyen koponyaűri fertőzés vagy ödéma, alultápláltság, sugárterhelés, műtét vagy felesleges vas miatt. A hipotalamusz daganatait craniopharyngiomának nevezzük.

Tünetek

A belső rendszerek bármelyikének negatív tünetei akkor jelentkeznek, amikor a hormontermelést leállítják, leállítják vagy aktiválják. Az emberi testben minden hormont a pontos mennyiségben kell előállítani: nem többet és nem kevesebbet, mint a természet által meghatározott norma. Amint ez megtörténik, az ember különböző eredetű betegségeket kezd átélni..

Ha a probléma korán jelentkezik, a gyermek késlelteti a növekedést és a mentális fejlődést, valamint késlelteti a pubertást, és ennek következtében károsodik a reproduktív és reproduktív funkció.

A leggyakoribb tünetek a következők:

  • fejfájás;
  • látásvesztés;
  • hideg intolerancia;
  • székrekedés;
  • depresszió;
  • fáradtság;
  • túlzott testszőrzet, változások a bőr állapotában (durvaság, megvastagodás);
  • lelki reakciók lelassulása;
  • a menstruációs ciklus ingadozása;
  • súlygyarapodás.

Ezen tünetek mellett a testhőmérséklet ingadozása, az érzelmi instabilitás, a szomjúság, az ellenőrizetlen vizelés, valamint a nemi hormonok csökkent funkciója (hipogonadizmus), testszagok (verejték, feromonok) hiánya is feljegyezhető..

Kezelés

Az agyalapi mirigy tályogja

Az agyalapi mirigy tályogja egy ritka és rendkívül veszélyes betegség, amelyet először 1914-ben írtak le. Műtét után vagy posztumusz diagnosztizálják. Az agyban végzett műtéti beavatkozás előtt az agyalapi mirigy tályogja ritkán fordul elő, mivel leggyakrabban egy kívülről az agyba juttatott fertőzés eredménye.

Így a korai diagnózis és kezelés javíthatja a prognózist és növelheti a beteg túlélési esélyeit. A műtéti kezelés (az agyalapi mirigy gennyének és nekrotikus szövetének tisztítása) a fő módszer, mivel más módszerek nem olyan hatékonyak.

Tünetek

Az agyalapi mirigy tályogának leghíresebb tünetei a következők:

  • fejfájás;
  • csökkent látásélesség;
  • képek kettéválasztása;
  • a szem oftalmoplegia
  • a szemhéjak megereszkedése.

Ezeket a tüneteket magas láz, hidegrázás és láz kíséri. A CT vagy MRI vizsgálat cisztás tömeget mutat be az agyalapi mirigybe. Az agyalapi mirigy tályogja kialakulhat egy már meglévő patológia - craniopharyngioma, adenoma, Rathke cisztája - hátterében. A gennyes biopsziás anyag mintái gram-pozitív diplococcusokat mutatnak.

Kezelés

Széles spektrumú antibiotikumok szedéséből áll, szélsőséges esetekben - műtéti beavatkozás. Az agyalapi mirigy nélkül azonban a normális emberi tevékenység lehetetlen, ezért a mirigy eltávolítását nem hajtják végre, csak a kezelés megengedett.

Adiposogenitalis dystrophia

Az adiposogenitális disztrófia a harmadlagos hipogonadizmus okozta állapot, amelyet a GnRH hormon (gonadoliberin vagy gonadotropin felszabadító hormon) csökkent szintje eredményez. Az alacsony GnRH-szint hibákhoz vezet a hipotalamusz táplálkozási központjában. Következésképpen az ember többet akar enni, intenzíven hízik. Ez az állapot elsősorban az elhízást szenvedő emberekre jellemző - az elhízás okaként, és nem következményként.

Tünetek

  • női elhízás (férfiaknál széles csípő, nagy has);
  • a növekedés lassulása és a szexuális fejlődés késése;
  • a nemi mirigyek atrófiája vagy hipopláziája;
  • a másodlagos szexuális jellemzők változása;
  • fejfájás;
  • látási problémák;
  • polyuria, polydipsia.

Ezenkívül az adiposogenitalis dystrophiában szenvedő betegeknél fokozott étvágyat észlelnek, és a gonadotropin szekréciója csökken. Ez az oka a férfiak meddőségének. Gyermekeknél ez a betegség az elhízás kialakulásához, a természetes nemi fejlődés gátlásához is vezet..

Kezelés

Ennek a betegségnek a leghatékonyabb kezelése a hormonterápia..

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz rendellenességei

Leírás

Mielőtt a hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszer betegségeiről beszélnénk, érdemes kideríteni, hogy valójában mi az agyalapi mirigy és a hipotalamusz. Az agyalapi mirigy az agy szerves része, amely az alsó felületén helyezkedik el.

Fő feladata olyan speciális hormonok előállítása, amelyek biztosítják a test növekedését, a reproduktív funkciót és az anyagcserét. De a hipotalamusz a diencephalon egy része, amely ellenőrzi az emésztési, idegi, szív- és érrendszeri, de ami a legfontosabb, az endokrin rendszer munkáját. Ennek megfelelően ezeknek a struktúráknak az igényét nem lehet túlzásba vinni..

A modern orvosi gyakorlatban azonban az orvosok gyakran találkoznak a hipotalamusz-hipofízis rendellenességeivel, ami súlyos egészségügyi következményekkel jár..

Az agyalapi mirigy diszfunkciójának leggyakoribb diagnózisa az adenoma, amelyet az agyalapi mirigy mirigyszövetének jóindulatú daganata képvisel. A jellegzetes kóros folyamatot egyes hormonok hiperszekréciója kíséri, de maguk a növekedések rendkívül lassan haladnak. A legaktívabb adenomák azonban súlyos endokrin-anyagcsere-rendellenességekhez vezetnek komplikációkként, ami belső egyensúlyhiányhoz vezet..

Meg kell azonban jegyezni, hogy az agyalapi mirigy vereségét rosszindulatú daganatok is képviselhetik, azonban a modern orvostudományban ilyen klinikai képek rendkívül ritkák, de az agyalapi mirigy hormonjainak csökkent képződése miatt.

Nagyon nehéz meghatározni a jóindulatú és rosszindulatú képződmények okait, azonban a kórokozó tényezők közül az orvosok megkülönböztetik a terhesség és a szülés patológiáját, a koponya-agyi sérülések jelenlétét, az idegrendszer fertőző folyamatait és az orális fogamzásgátlók rendszeres alkalmazását. Az ilyen hipofízis-adenomák kortikotropinoma, szomatotropinoma, prolaktinoma, tirotropinoma néven ismertek, amelyek mindegyikének megvannak a maga sajátos jellemzői..

De a hipotolamus rendellenesség fényes képviselője a hiperprolaktinémia diagnózisa, amelyben a kóros folyamat lefolyása a prolaktin hormon megnövekedett termelésével jár. Általános szabály, hogy a jellegzetes betegség gyakran éppen a női organizmusokban fejlődik ki, negatívan befolyásolva a menstruációs ciklus stabilitását..

A szövődmények a legváratlanabbak lehetnek, a látás éles romlásától kezdve egészen a szívrendszer súlyos károsodásáig. Nem kizárt az olyan betegségek progressziója sem, mint az osteoporosis és a jóindulatú daganatok rosszindulatú daganata..

Ezért olyan fontos ismerni a diagnózisok összes jellemzőjét, valamint azok lehetséges viselkedését az érintett szervezetben..

Tünetek

A kóros folyamat lefolyásának időben történő felismerése érdekében meg kell ismernie az uralkodó klinikai képeket. Például egy adenoma, vagy inkább annak kialakulása a látóidegek munkájának megzavarását vonja maga után. Ennek megfelelően a zavaró látásélesség, korlátozott látótér, a látóideg mellbimbóinak duzzanata, süketség és súlyos fejfájás riasztó tünet. Általános szabály, hogy az ilyen jelek intenzitása eltérő, de elsősorban a kóros folyamat szakaszától függ..

Ha a hiperprolaktinémia tüneteiről beszélünk, azokat a következőképpen mutatjuk be:

  1. a menstruáció hiánya hosszú ideig;
  2. a galactorrhoea jelei;
  3. a hüvely szárazsága;
  4. fájdalmas közösülés;
  5. látás károsodás;
  6. késleltetett szexuális fejlődés;
  7. károsodott mellékvese funkció.

Ha ilyen tünetek jelentkeznek, sürgősen orvoshoz kell fordulni, különben súlyos egészségügyi komplikációk lehetségesek. Itt szükséges további diagnosztika a jelen betegség természetének és stádiumának meghatározásához..

Diagnosztika

A kezelés folytatása előtt az orvosnak meg kell értenie, mi az oka a jelenlegi kóros folyamatnak. Ebből a célból számos laboratóriumi és klinikai vizsgálatra van szükség a modern orvosi berendezések alkalmazásával..

  1. vérvétel a hormon mutatójának kimutatására a vérben;
  2. tesztek metoklopromiddal és tiroliberinnel (dopamin antagonisták);
  3. a pajzsmirigyhormonok meghatározása;
  4. craniogram;
  5. a szemfenék részletes vizsgálata;
  6. MRI és CT szükség szerint.

Csak miután megkapta ezeket az információkat, az orvos megkezdheti a kezelést, támaszkodva a klinikai és laboratóriumi módszerrel nyert információkra..

Megelőzés

Megelőző intézkedések önmagukban nem léteznek, mivel az ilyen betegségek lefolyásának megakadályozása nagyon problematikus. Mindazonáltal az orvosok határozottan javasolják a szakember összes ajánlásának betartását, amelyek az általános jólét és az immunitás erősítésére irányulnak. Ez különösen igaz azokra a betegcsoportokra, akik az úgynevezett "kockázati csoportba" tartoznak.

Meg kell fontolni a megfelelő táplálkozás, minőség és életmód korlátozásait, valamint a megbízható fogamzásgátlás módszerének egyéni megválasztását. Azonban általában a betegek ritkán tartják be az ilyen ajánlásokat, és szinte lehetetlen megjósolni a betegség sajátosságait..

Külön meg kell jegyezni, hogy az orális fogamzásgátlást a kezelőorvossal együtt kell megválasztani, miközben fontos, hogy egy adott beteg számára megfelelő legyen.

Ha ez nem történik meg, akkor a fontos agyi struktúrák munkájában bekövetkező zavarok mellett más anomáliák is érvényesülnek, amelyek jelentősen rontják az életminőséget, különösen az elhízás, az anyagcsere zavara, a szívizom meghibásodása, a központi idegrendszer betegségei.

Kezelés

Ha az agyalapi mirigy adenoma dominál, akkor az orvosok három intenzív terápiás módszert különböztetnek meg - idegsebészeti, sugárkezelési és gyógyszeres kezeléseket, amelyek mindegyikének megvannak a maga előnyei és hátrányai.

A legnépszerűbb a konzervatív módszer, amely magában foglalja a dopamin-agonisták, a szomatosztatin-analógok, a szomatotropin-receptorok blokkolóinak és azok összes származékának beadását. Minden gyógyszerről azonban egyénileg kell tárgyalni, és megválasztásuk a jóindulatú daganat stádiumától és formájától függ..

Meg kell jegyezni, hogy a klinikai eredmény nem mindig kedvező, és sok múlik a szakember műveltségén. Az a tény, hogy a kezelés előtt fontos a helyes diagnózis, amely meghatározza a hormonok szintjét, a test védő tartalékait, valamint a kóros folyamat szakaszát.

A hipotalamusz legyőzésével a kezelés lehet műtéti és konzervatív, azonban választása ismét egyéni alapon történik..

Ha a gyógyszeres terápia sok időt igényel a korábbi egészség helyreállításához, akkor a sikeres művelet tartós terápiás hatást nyújt. Az utolsó klinikai képen azonban szükség van egy rehabilitációs időszakra is, amely bizonyos farmakológiai csoportok gyógyszereinek bevitelét írja elő..

Általában a klinikai kimenet attól az intenzív terápiától függ, amelyet a hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszerének egy adott betegségében szenvedő beteg számára választottak ki..

Hipotalamusz szindróma: okok, tünetek és kezelés

A hipotalamusz szindróma kezelését neurológus, endokrinológus és nőgyógyász végzi együtt. A hipotalamusz szindróma kezelésének elsődleges prioritása a hipotalamusz elváltozásának okozó tényezőjének kiküszöbölése.

A hipotalamusz szindróma a hipotalamusz és az agyalapi mirigy veleszületett vagy szerzett rendellenességeivel társul. A betegségnek több formája van, és a legszembetűnőbb tünet az elhízás gyors fejlődése..

Hypothalamicus szindróma

  • A patológia és formájának leírása
  • Az okok
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Kezelés

A betegséget az endokrin mirigyek munkájára gyakorolt ​​káros hatás és a fehérjék, zsírok és szénhidrátok anyagcsere-folyamatainak megsértése jellemzi. A kezelés a hipotalamusz diszfunkciójának okainak megszüntetéséből és a tüneti rendellenességek kiküszöböléséből áll.

A patológia és formájának leírása

A hipotalamuszból, a diencephalonból és az agyalapi mirigyből álló rendszert az ember "endokrin agyának" nevezik, mivel az endokrin rendszer fontos szabályozó funkcióját látja el. A hipotalamusz részt vesz a testhőmérséklet, az anyagcsere folyamatok, az érzelmek és a hormontermelés kezelésében. Szabályozó tevékenysége vegetatív módon, azaz autonóm módon történik.

A hipotalamusz-hipofízis rendszer megzavarása különféle formákban nyilvánul meg. Összesen hipotalamusz szindrómának hívják. A különböző funkcionális rendszerek (neuroendokrin, vegetatív-vaszkuláris, pszichoemotikus) közötti integratív interakció megsértésén alapul, amely számos szakember (nőgyógyász, gyermekorvos, endokrinológus, neurológus) integrált megközelítését igényli..

A hipotalamusz diszfunkciója veleszületett szervi elégtelenség vagy szerzett agykárosodás következménye. Az orvostudományban ezeknek a rendellenességeknek számos formája és szindróma társul:

1. Neuroendokrin forma:

  • vegyes agyi elhízás;
  • Kleine-Levin-szindróma (alvási és ébrenléti rendellenesség);
  • Itsenko-Cushing-szindróma (a mellékvesekéreg fokozott hormontermelése);
  • adiposogenitális disztrófia (progresszív elhízás a nemi szervek fejletlenségével);
  • akromegália (a kéz, a láb, az arc megnagyobbodása);
  • hiperprolaktinémia szindróma (fokozott prolaktin szekréció, menstruációs rendellenességek, nőknél meddőség, férfiaknál csökkent potencia);
  • diabetes insipidus (a vazopresszin hormon hiánya, nagy mennyiségű vizelet kiválasztása);
  • antidiabetes insipidus (fokozott vazopresszin termelés, vízmérgezés);
  • metabolikus kraniopathia (diabetes mellitus és diabetes insipidus, hyperplasia vagy a mellékpajzsmirigy daganata);
  • üres sella szindróma (az agyalapi mirigy összenyomódása).

2. Neurotróf forma:

  • Barraquer-Simons betegség (a felső testzsír atrófiája, az alsó rész elhízása);
  • az alopecia (kopaszodás) univerzális formája;
  • agyalapi mirigy cachexia (a testtömeg hirtelen csökkenése és különféle neurovegetatív rendellenességek).

A hipotalamusz változásai által okozott ilyen sokféle kórkép következtében a betegség komplex tünetegyüttese keletkezik, amely ötvözi az anyagcsere, az autonóm, az endokrin rendellenességeket. Mindezen jelenségek alapja az agyból az endokrin rendszer szervei felé irányuló impulzusellátás torzulása vagy megszűnése..

Leggyakrabban a hipotalamusz szindróma pubertáskor kezdődik (12-14 év), a betegség gyakoribb a nőknél. Kisgyermekeknél a betegséget az esetek 5% -ában rögzítik. A 10-17 éves lányoknál a szindróma az esetek 4-6,3% -ában fordul elő, később gyakran meddőséghez vezet.

A serdülőknél a betegség egyik jellemzője több szindróma kombinációja, egyikük dominanciájával. Megfelelő kezelés hiányában a gyermekeknél súlyos szövődmények alakulnak ki: tartósan magas vérnyomás, érelmeszesedés és progresszív elhízás. Érettebb korban a betegség a nők 15-17% -ában, a klimaxos periódusban - a nők 40% -ában fordul elő.

Súlyos esetekben a munkaképesség részleges vagy teljes elvesztése és a fogyatékosság a következő tényezők miatt következik be:

  • a vizuális funkciók megsértése a látóidegek agyalapi mirigy daganatok általi összenyomódása következtében;
  • a csont, az izomrendszer, az ízületek, az ínszalagok gyengesége miatti sérülések kizárásának szükségessége;
  • késleltetett szellemi fejlődés;
  • aszténikus szindróma;
  • a gyakori vizelés miatt gyakran el kell hagyni a munkahelyet;
  • korlátozott motoros képességek;
  • túlérzékenység mérgező anyagokkal szemben.

Az okok

A szindróma okai:

  • a hipotalamusz veleszületett hibái;
  • genetikai hajlam az endokrin betegségekre;
  • hormonális zavar a pubertás alatt, terhesség, szülés, abortusz, menopauza alatt, a hormonális gyógyszerek kontrollálatlan bevitele miatt;
  • a vírusos betegségek hatása a központi idegrendszerre, neuroinfekciók;
  • agydaganatok;
  • a központi idegrendszer granulomatózus betegségei (neurosarcoidosis);
  • krónikus vagy akut stressz;
  • mámor;
  • krónikus mandulagyulladás;
  • traumás agysérülés;
  • az agy érrendszeri patológiái (érelmeszesedés, aneurizma);
  • szisztematikus túlevés gyermekkorban, örökletes hajlam hátterében.

A hipotalamusz veleszületett hibái a következő tényezők hatására alakulnak ki terhes anyában:

  • késői terhesség;
  • korai és késői toxikózis;
  • károsodott vesefunkció;
  • a magzat farfekvése és a nehéz vajúdás, születési trauma;
  • magas vérnyomás;
  • szív- és érrendszeri betegségek, amelyek magzati hipoxiához vezetnek.

A hipotalamusz és más agyi struktúrák működésének megzavarása neurózisok és mentális betegségek (pszichoendokrin szindróma) esetén is előfordulhat. A külső befolyásoló tényezők kiküszöbölésével és az alapbetegség kezelésével a hipotalamusz normál munkája gyakran helyreáll.

A hozzájáruló tényezők a következők:

  • a krónikus fertőzés gócainak jelenléte;
  • túlzott napsugárzás;
  • fejsérülés;
  • érzelmi stressz;
  • dohányzó;
  • túlzott alkoholfogyasztás;
  • függőség.

Tünetek

A betegség kezdeti szakaszában a következő tünetek jelennek meg:

  • fokozott étvágy és gyors súlygyarapodás;
  • fokozott fejfájás;
  • ingerlékenység, depresszió;
  • vérnyomáscsökkenés;
  • az arc kerek lesz, a bőr pirosra változik;
  • a törzs, a karok és a lábak bőrén rózsaszínű csíkok formájában húzódó striák jelennek meg, a nyakon egy „gallér” van, hiperpigmentált bőrrel;
  • pattanások az arcon, a mellkason, a háton, a szőrtüszők gyulladása;
  • olajos seborrhea a fej;
  • a menstruációs ciklus megsértése lányoknál és a gynecomastia (az emlőmirigyek megnagyobbodása) fiúknál;
  • a test felesleges szőrnövekedése.

Az elhízás a nemi szervek és a mellékvesék működésének romlásához vezet, ezért a fenti jelek másodlagosak lehetnek..

Gyermekeknél korai pubertás figyelhető meg - lányoknál az emlőmirigyek fejlődése és az első menstruáció 1-2 évvel korábban következik be, mint társaiknál, és 2-3 év után megkezdődik a havi ciklus megsértése (vérzés hiánya vagy teljes hiánya, szabálytalanság). Ha daganatok alakulnak ki az agyalapi mirigyben, akkor megjelenik a galactorrhea szindróma (férfiak és nők tejszekréciója az emlőmirigyekből). A nőknél diszfunkcionális méhvérzés figyelhető meg, mivel az ilyen betegek hajlamosak a hiperplasztikus folyamatokra és az endometriózisra.

A betegség későbbi szakaszaiban a hőszabályozás (hiper- vagy hipotermia, hőmérsékleti instabilitás), idegi, kardiovaszkuláris, légzőszervi, gyomor-bélrendszer megsértésének jelei mutatkoznak nőknél - a petefészkek megzavarása miatt kialakuló meddőség. A neurológia és a pszicho-emocionális állapot eltérései a következő megnyilvánulásokkal járnak:

  • túlzott álmosság vagy elhúzódó éjszakai alvás;
  • tudatzavar;
  • érzelmi instabilitás;
  • fásultság;
  • neurózisok;
  • depressziós állapotok, fokozott szorongás;
  • migrén.

Diagnosztika

A klinikai tünetek megjelenése előtt nehéz kimutatni a betegséget. A diagnózist a fenti jelek alapján állapítják meg, feltéve, hogy teljes vizsgálatot végeztek, és kizárják a belső szervek, az endokrin mirigyek elsődleges betegségeit és más szisztémás patológiákat. A betegség diagnosztikai kritériumai a következők:

  • különféle neuroendokrin szindrómák jelenléte;
  • a test hőszabályozásának megsértése;
  • étvágytalanság, libidó, álmosság;
  • a hipotalamussal szomszédos agyi területek károsodását jelző neurológiai tünetek.

A diagnózis tisztázása érdekében a következő vizsgálatokat végzik:

  • a hipofízis hormonok szintjének vizsgálata a vérben (kortikotropin, kortizol, follitropin, szomatotropin, prolaktin);
  • A koponya röntgenvizsgálata (a megnövekedett koponyaűri nyomás és nyomás jelei a török ​​nyeregben, károsodott vérellátás, változások a koponya csontjaiban);
  • az agy mágneses rezonancia képalkotása vagy számítógépes tomográfiája, amely képes kimutatni az agyalapi mirigy daganatait és az "üres" sella turcica szindrómát (az agyalapi mirigy összenyomódása);
  • agyi ultrahang, amely kamrai megnagyobbodást mutathat;
  • elektroencefalogram, amely rögzíti a lassú hullámok túlsúlyát a központi és az occipitalis vezetésekben, a hullámok megjelenését az elülső régiókban, rendellenességeket a szárszerkezetekben, a minta helytelen reakcióját az agyféltekékben.

A hormonális vérvizsgálat megnövekedett biológiailag aktív anyagok tartalmát tárja fel:

  • inzulin;
  • A hasnyálmirigy által termelt C-peptid;
  • trigliceridek;
  • prolaktin;
  • kortizol;
  • luteinizáló hormon;
  • a luteinizáló és a follikulust stimuláló hormonok aránya;
  • pajzsmirigy stimuláló hormon (a betegség első 3 évében megnövekszik, majd csökken).

A betegségben szenvedő nők többségének megváltozik a petefészke:

  • simított petefészek felülete;
  • rosszul expresszált érrendszer;
  • méretük növelése;
  • a ciszták kialakulása bennük;
  • policisztás, petefészek sclerocystosis.

Ha szemész megvizsgálja, a fundus változását meghatározzák:

  • csíkok az erek mentén;
  • retina ödéma;
  • a kóros tükröződés megjelenése;
  • a látóideg fejének sápadtsága;
  • tágult vénák és keskeny artériák;
  • retina angiosclerosis.

Mindezek a jelek a fokozott érpermeabilitás és a vérnyomás szindrómáját jelzik. A neurológiai vizsgálat a koponya beidegzésének kisebb rendellenességeit, az ínreflexek aszimmetriáját, az intrakraniális hipertónia jeleit tárja fel a betegek több mint felénél.

A hipotalamusz szindróma különbözik az alkotmányos elhízástól és az Itsenko-Cushing-kórtól, amelyek jellemzői:

  • gyors izomsorvadás;
  • a vérkapillárisok törékenysége;
  • csontritkulás;
  • lila-cianotikus striák a bőrön.

Kezelés

A betegség taktikája a következő:

  • a hipotalamusz-hipofízis rendellenességét okozó tényezők kiküszöbölése (krónikus fertőzés gócainak higiénia, daganat megszüntetése és még sok más);
  • a mikrocirkuláció javítása és a hipoxia megszüntetése az agyban;
  • dehidráció a koponyaűri nyomás csökkentésére;
  • a neurotranszmitter metabolizmusának szabályozása;
  • elhízás kezelése;
  • a reproduktív rendszer szerveinek betegségeinek tüneti terápiája;
  • pszichoterápia.

A kábítószer-kezeléshez gyógyszereket használnak:

  • anorexigén gyógyszerek, amelyek stimulálják az agy központjait, amelyek felelősek a jóllakottság érzéséért - fenfluramin, dexfenfluramin;
  • pajzsmirigyhormonok a pajzsmirigy működésének csökkenésével;
  • szöveti anyagcsere serkentők;
  • gyógyszerek az autonóm rendellenességek korrekciójára;
  • szerek, amelyek javítják az agy keringését és anyagcseréjét;
  • antidepresszánsok - szerotonin újrafelvétel gátlók;
  • olyan gyógyszerek, amelyek befolyásolják a központi idegrendszer neurotranszmittereinek anyagcseréjét.

A betegeknek be kell tartaniuk a következő klinikai irányelveket:

  • a szubkalóriás étrend betartása a könnyen emészthető szénhidrátok (pékáruk és cukrászsütemények) teljes kizárásával, a részleges ételfogyasztás kis adagokban;
  • adagolt böjt;
  • fizioterápiás gyakorlatok és fizikai aktivitás;
  • gyógytorna (körkörös zuhany, Charcot-zuhany, edzés);
  • a rossz szokások (dohányzás, alkohol) kizárása. közzétette: econet.ru.

P.S. És ne feledje, csak a tudatosság megváltoztatásával - együtt változtatjuk meg a világot! © econet

Tetszett a cikk? Írja meg véleményét a megjegyzésekben.
Iratkozzon fel FB-re:

A hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei

A hipotalamust és az agyalapi mirigyet érintő betegségek tünetekként jelentkezhetnek mind az endokrin rendszerből, mind más testrendszerekből.

Hypothalamus. Az emberi hipotalamusz tömege körülbelül 4 g. Funkciójának megsértése csak kétoldalú elváltozásokban nyilvánul meg. Ennek a lokalizációnak a daganatai általában lassan nőnek. Nagyok lehetnek, mielőtt megjelennek a betegség tünetei. A hipopituitarizmus jeleivel és a hipotalamusz diszfunkciójával együtt a hydrocephalus vagy a fokális agyi rendellenességek tünetei is kialakulnak, ami néha nagyon zavarossá teszi a klinikai képet..

A hipotalamusz befolyásolja a test endokrin és nem endokrin rendszerének funkcióit. Az agyalapi mirigy hipotalamusz-szabályozásáról korábban már volt szó. A hipotalamusz által befolyásolt nem endokrin funkciók a következők.

1. Kalóriabevitel és étkezési magatartás. A hipotalamusz bazális régiója elengedhetetlen a stabil testsúly fenntartásához. A ventromedialis mag a jóllakottság érzésének, az laterális hipotalamusz - az éhség érzetének a létrehozásában vesz részt. A ventromedialis mag károsodását általában hipotalamusz elhízás kíséri. Úgy tűnik, hogy ez az elhízás összefügg a munkapont testtömeg-kiigazításával. Amíg a tömeg el nem éri az új beállított pontot, markáns hyperphagia figyelhető meg, valószínűleg a gyomor gyors kiürülésének köszönhetően. Miután elérte ezt a pontot, az emberek gyakran egyre ritkábban esznek. Az laterális hipotalamusz károsodását afágia kísérheti. Az étkezési magatartást befolyásoló egyéb tényezők közé tartozik a hypothyreosis és a mellékvese-elégtelenség, amelyek csökkent étvágyhoz vezethetnek..

2. Hőmérséklet-szabályozás. Az elülső hipotalamusz hőre és hidegre érzékeny idegsejteket tartalmaz, amelyek reagálnak a helyi és a környezeti hőmérséklet változásaira. A hátsó hipotalamusz generálja a hőátadáshoz szükséges jeleket. A testhőmérséklet növekedését a fertőző betegségeknél a hipotalamusz határozza meg. A csomagtartó minden részében jelen lévő fagocita sejtek interleukin-1-t (endogén pirogén) termelnek, ami serkenti a prosztaglandin E termelését2 az elülső hipotalamusz. Prosztaglandin E2 a testhőmérséklet beállított pontját felfelé tolja, ami hővisszatartást (például érszűkület) és a hőtermelés növekedését (például izomremegés) okozza, amíg a vér és a mag hőmérséklete meg nem egyezik a hipotalamuszban beállított új értékkel.

A hipotalamusz betegségei esetén a hőmérséklet-szabályozás károsodhat. A hipotermia a hipotalamusz diffúz károsodásának ritka következménye. Paroxizmális hipotermia izzadással, hiperémia és a testhőmérséklet csökkenése fordulhat elő; akut kóros folyamatokban, például vérzésben a harmadik kamrában, tartós, tachycardia nélküli hypertermiát figyeltek meg. A hátsó hipotalamusz elváltozásai általában poikilothermiát okoznak (a testhőmérséklet változása 1 ° C-nál több, a környezeti hőmérséklet változásával.) Időnként paroxizmális hipertermia fordul elő hatalmas hidegrázás, a hőmérséklet hirtelen emelkedése és az autonóm funkciók károsodása esetén. Fontos megjegyezni, hogy a láz vagy a hipotermia a következménye lehet mellékvese elégtelenség, és hogy a hipotermia összefüggésbe hozható a hypothyreosismal.

3. Az alvás ciklusa - ébrenlét. Az alvás központja az elülső hipotalamuszban található; ennek a területnek a károsodása álmatlansághoz vezet. A hátsó hipotalamusz biztosítja az ébredést és az ébrenlét állapotának fenntartását; ischaemia, encephalitis vagy trauma következtében a hátsó hipotalamusz megsemmisülése fokozott álmosságot kísérhet az ébredés lehetőségének megőrzésével. A rostralis középagy retikuláris képződésével járó kiterjedtebb elváltozások kómát okoznak (lásd 21. fejezet).

4. Emlékezet és viselkedés. A ventromedialis hipotalamusz és az emlő előtti régió károsodása rövid távú memóriavesztést eredményez, gyakran Korsakov-szindrómával kombinálva. A hosszú távú memóriát általában nem befolyásolja. A hipotalamusz károsodását a demencia tipikus képe is kísérheti. Ventromediális károsodás esetén dührohamok következnek be, míg a laterális hipotalamusz megsemmisülésével az apátia állapota.

5. Szomjúság. A hipotalamusz az AVP termelésének és a szomjúság szabályozásának központja a plazma ozmolalitásának változásain keresztül. Ha a hipotalamusz sérült, szomjúságzavarok léphetnek fel; ritka primer polydipsia diabetes insipidus nélkül.

6. Az autonóm idegrendszer működése. Az elülső hipotalamusz serkenti a paraszimpatikus pályákat, a hátsó hipotalamusz a szimpatikus utakat. Ritka esetekben diencephalicus epilepszia lép fel, amely az autonóm idegrendszer hiperaktivitásának támadásaiban nyilvánul meg.

A gyermekeknél a kimerülés, a hiperkinézis és a nem megfelelő mentális reakciók, gyakran optimista színnel jellemezhető Diencephalic (hipotalamusz) szindróma általában az elülső és a bazális hipotalamusz invazív tumorainak eredménye. E gyermekek többsége 2 éves kora előtt meghal, de a túlélőknél a klinikai kép megváltozik, és ezt a fokozott étvágy dominálja, elhízással, ingerlékenységgel vagy dührohamokkal.

Jellemzően a lassan növekvő daganatok nagyobb valószínűséggel okoznak demenciát, étkezési rendellenességeket (elhízás vagy pazarlás) és endokrin diszfunkciókat. Az akut destruktív folyamatokat gyakran kóma vagy az autonóm idegrendszer rendellenességei kísérik.

Az elülső hipotalamusz betegségei közé tartoznak a craniopharyngiomák, a látóideg gliomái, a bazális csonthéj meningiómái, a granulomatózus betegségek (beleértve a szarkoidózist), a csíra és a belső carotis artériák aneurizmái. Az agyalapi mirigy szupraselláris adenómái és a török ​​nyereggumó meningiómái szintén növekedhetnek a hipotalamuszban. A hátsó hipotalamusz károsodását gliomák, hamartómák, ependimómák, germinómák és teratómák okozzák..

A korai pubertás, különösen a fiúknál, gyakran társul a "pinealomákkal", amelyek felvetették a tobozmirigy fontosságának gondolatát a gonadotropinok szekréciójának szabályozásában. Ezek a "pinealómák" valójában germinómák, és az idő előtti pubertást nyilvánvalóan a hCG ezen daganatok méhen kívüli szekréciója okozza, és nem az agyalapi mirigy gonadotropinjaira gyakorolt ​​hatás..

Craniopharyngiomas. A craniopharyngiomák Rathke zsebének maradványaiból alakulnak ki. Ezen daganatok többsége suprasellaris, de körülbelül 15% -a a sella turcica-ban található. Teljesen vagy részben cisztákból állnak, gyakran kalciumot tartalmaznak, és rétegzett laphámsejtek szegélyezik őket. Bár a craniopharyngiomákról úgy gondolják, hogy gyermekkori betegség, a betegek 45% -a 20 évesnél idősebb a diagnózis felállításakor, 20% pedig 40 évnél idősebb.

A gyermekek körülbelül 80% -ánál a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteit fejfájással, hányással és az optikai mellbimbók duzzadásával a hydrocephalus okozza. A látásvesztés és a látómezők szűkülete az esetek 60% -ában fordul elő. Néha a gyermekek alacsonyak (7-40%), de gyakrabban késnek a többi korosztálytól. Az esetek körülbelül 20% -ában késik a szexuális fejlődés, és egyes esetekben - diabetes insipidus.

A felnőtt betegek körülbelül 80% -a panaszkodik látásromlásra, további 10% -ukban pedig látássérülést észlelnek gondos vizsgálat. A látóideg ödémája a felnőtt betegek körülbelül 15% -ában fordul elő. Körülbelül 40% -a szenved fejfájástól, 25% -a mentális rendellenességektől vagy személyiségváltozásoktól, 25% -a hipogonadizmustól. A hyperprolactinemia a betegek 30-50% -ában fordul elő, de a prolaktin szintje ritkán haladja meg a 100-150 ng / mg értéket. Diabetes insipidus (15%), súlygyarapodás (15%) és panhypopituitarismus (7%) is előfordulhat. Ritka esetekben a ciszta tartalmát a cerebrospinalis folyadékba öntik, így képet kap az aszeptikus meningitisről.

A legtöbb craniopharyngiomában szenvedő páciensnél és felnőttnél a koponya fluoroszkópiájával supraselláris meszesedés található (lásd 321-14. Ábra) pehely, granulátum vagy görbe vonalú lerakódás formájában. CT-vizsgálat esetén azonban a meszesedést a legtöbb felnőtt betegnél is kimutatják. A hipotalamusz csírái is meszesedhetnek. A röntgen jelei a meszesedés mellett tartalmazzák a sella turcica növekedését és a koponyaűri nyomás növekedésének következményeit, amelyek a gyermekek 90% -ában és a felnőtt betegek 60% -ában vannak..

A kraniopharyngiomában szenvedő betegek kezelésével kapcsolatos vélemények eltérnek. Sokan a tumor teljes eltávolítását javasolják, mások biopsziát és részleges reszekciót, majd hagyományos sugárzást javasolnak. A 3 mm-nél kisebb átmérőjű daganatokkal rendelkező betegek prognózisa kedvezőbb.

Csírasejt daganatok. A herminómák mindkét oldalon a harmadik kamrához (szupra- és intraselláris) hátsó vagy elülső oldalra kerülnek (lásd még a 297. fejezetet). A Germinomákat (más néven atipikus teratómáknak) korábban összetévesztették a tobozmirigy parenchymás daganataival (pinealomák): amikor a harmadik kamra elé helyezkedtek el, akkor ezeket "méhen kívüli pinealomáknak" nevezték. A Germinomák gyakran behatolnak a hipotalamuszba, és néha áttétet adnak a CSF-be vagy távoli területekre.

A legtöbb beteg cukorbetegségben szenved, az agyalapi mirigy elülső részének különböző mértékű elégtelenségével kombinálva. A fiúk korai szexuális fejlődést tapasztalhatnak, valószínűleg annak köszönhető, hogy ezek a daganatok hCG-t termelnek. Gyakori a diplopia, a fejfájás, a hányás, a letargia, a fogyás és a hydrocephalus. A daganatok általában gyermekkorban kezdnek növekedni, de először diagnosztizálhatók, miután a betegek elérik a pubertást. Mivel a csírafélék nagyon rádióérzékenyek, korai felismerésük különös jelentőséggel bír. Amikor a daganat a harmadik kamra előtt helyezkedik el, gyakran lehetséges a transzszfenoidális út biopsziája. A tobozmirigy biopsziáját nehezebb beszerezni, ami arra ösztönzi egyes szerzőket, hogy empirikus sugárterápiát vagy kemoterápiát javasoljanak, míg mások inkább a műtéti biopsziát és a reszekciót, amelyet sugárzás vagy kemoterápia követ. Az isseminoma germinomák hCG-t és / vagy a-fetoproteint termelhetnek, míg a tiszta seminoma ritkán termel tumor markert (lásd 297. fejezet).

Hipofízis adenomák. Az agyalapi mirigy adenómáinak aránya az összes koponyaűri daganat körülbelül 10-15% -át teszi ki. Megzavarhatják az agyalapi mirigy hormon egyensúlyát, behatolhatnak a környező szövetekbe, vagy hormonfelesleg-szindrómákat okozhatnak. Néha véletlenül diagnosztizálják őket a koponya röntgenvizsgálatával..

Kóros elváltozások. Az agyalapi mirigy daganatok osztályozása hosszú évek óta a hematoxilinnel és az eozinnal történő festés eredményein alapszik. Megkülönböztetni a bazofil, az acidofil és a kromofób tumorokat. A kortikotrop adenomák általában bazofilek; sűrűn szemcsés tumorok, amelyek prolaktint szekretálnak, acidofilek; a legtöbb prolaktinomát, az alacsony szemcsés GH-szekréciót, a TSH-t és a gonadotropint szekretáló daganatokat, valamint a nem szekretáló daganatokat kromofóbnak nevezik. Mivel ez a besorolás keveset mond a termelt hormonok természetéről, ezért felhagytak vele. Azonban a mai napig számos nem működő hipofízis daganat megőrzi a "kromofób" elnevezést. Osztályozás. immunhisztokémiai festés alapján lehetővé teszi az egyes hormonok azonosítását és lokalizálását. Ezenkívül az agyalapi mirigy daganatait a szekretált hormonok jellege szerint osztályozhatjuk az utóbbi vérszérumban történő meghatározásának eredményei alapján..

Másrészt az agyalapi mirigy daganatok osztályozása méretük és invazív tulajdonságaik alapján történhet. Az I. stádiumú daganatok mikroadenomák (átmérőjük kevesebb, mint 10 mm): megjelenésük kísérheti a hormonok hiperszekrécióját, de nem okoz hipopituitarizmust és nem okoz strukturális problémákat. A II. Stádiumú daganatok macroadenomák (több mint 10 mm) supraselláris kiterjesztéssel vagy anélkül. A III. Stádiumú daganatok szintén macroadenomák, amelyek lokálisan behatolnak a sella turcica aljába, és megnagyobbodását okozhatják, szétterjedve a supraselláris. A IV. Stádiumú daganatok invazív macroadenomák, amelyek diffúz pusztulást okoznak a sella turcica-ban, a supraselláris kiterjesztéstől függetlenül. Ennek az osztályozási rendszernek az a hátránya, hogy nem minden agyalapi mirigy daganat felel meg pontosan az egyik szakasznak. Nehéz például megkülönböztetni a sella turcica fenekének elvékonyodását (II. Szakasz) és erózióját (III. Szakasz)..

Endokrin megnyilvánulások. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének túlzott hormontermelését javasoljuk a klinikai tünetek alapján, majd laboratóriumi vizsgálatok igazolják (321-5. Táblázat). A leggyakoribb szekréciós hipofízis daganatok a prolactinomák. Galactorrhea-t és hypogonadismust okoznak, beleértve az amenorrhea-t, a meddőséget és az impotenciát. A következő leggyakoribb helyet az akromegáliát és gigantizmust okozó GH-szekretáló tumorok foglalják el. Ezt követik kortikotrop adenomák (ACTH-szekréció), amelyek felesleges kortizolt okoznak (Cushing-kór). A legkevésbé a hipofízis adenómái szekretálják a glikoprotein hormonokat (TSH, LH vagy FSH). A TSH-t szekretáló adenomák ritkán okoznak hyperthyreosisot. Paradox módon a gonadotropint szekretáló daganatokban szenvedő betegek többségének hipogonadizmusa van..

A műtétre küldött tumoros betegek kb. 15% -ának több adenoma van. néhány agyalapi mirigy hormon. Leggyakrabban a GH és a prolaktin kombinációját találják, és gyakran kombinálják a GH és a TSH, a GH hiperszekrécióját. prolaktin és TSH, ACTH és prolaktin. Ezen tumorok többsége azonos típusú sejteket tartalmaz. egyszerre két hormont választ ki (odiomorf daganatok), de egyes daganatokban két vagy több típus van, míg az egyes típusú sejtek egy hormont termelnek (polimorf daganatok).

A nőknél a prolaktinómákat, a nőknél és a férfiaknál a kortikotrop adenomákat általában a mikroadenómák stádiumában diagnosztizálják. Ezzel szemben az akromegáliában szenvedő betegek többségének és a prolaktinómás férfiak többségének a diagnózis felállításakor már macroadenoma van. A glikoprotein hormonokat szekretáló tumorok általában elég nagyok a diagnózis felállításakor..

A műtéten átesett betegek körülbelül 25% -ában az adenomák funkcionálisan inaktívak, bár némelyikük immunológiai választ ad az agyalapi mirigy hormonjaira. Bizonyos esetekben, különösen a gonadotropint szekretáló daganatok esetén, a hormonális aktivitás továbbra sem ismert. Egyes "nem működő" agyalapi mirigy daganatok, valamint néhány működő, a glikoprotein hormonok hiányos molekuláit választják ki, leggyakrabban az alfa alegységet. TSH-szekretáló adenómában szenvedő betegeknél gyakran tapasztalható alfa-alegységek feleslege, gonadotropin-szekretáló daganatokban pedig az FSH béta-alegység hiperszekréciója fordulhat elő.

Az ürsejtes daganatok (amelyekben az immunfestés során nem mutatkoznak specifikus hormonok) általában a diagnózis idején nagyok, mivel a hormon hiperszekréció hiánya kizárja a korai diagnosztikai tüneteket. Idős embereknél gyakran találhatók oncocytomák - nem szekretáló hipofízis adenómák, nagyszámú mitokondriummal.

Az agyalapi mirigy adenómái néha a többszörös endokrin neoplazia szindrómájának részét képezik (MEN I) (lásd 334. fejezet). Ez a dominánsan örökletes rendellenesség az agyalapi mirigy adenómáit, az endokrin hasnyálmirigy szekréciós daganatait és a generalizált mellékpajzsmirigy hiperplázia következtében fellépő hiperparatireoidizmust okozza. Ugyanakkor gyakoribbak a gynophysis adenómák, amelyek szekretálják a GH-t és a prolaktint, és a nem működő daganatok sem ritkák. Leggyakrabban a MEN I szindrómában inzulinómák és gastrnomák találhatók. A hasnyálmirigy GnRH-t szekretáló daganatai, amelyek akromegáliát és az agyalapi mirigy sejtjeinek hiperpláziáját okozzák, felszínesen hasonlíthatnak a MEN I szindrómára..

Az agyalapi mirigy daganatok tömegével járó hatások. A látómezők megsértése. A látóidegek metszéspontja az agyalapi mirigy előtt és tetején helyezkedik el, és az egészséges emberek 80% -ánál az agyalapi mirigy gödrét takarja; körülbelül 10% kereszteződik

321-5. Táblázat. Az agyalapi mirigy hormonjainak kiválasztásának értékelésére szolgáló módszerek

HormonFeleslegKudarc
A növekedési hormon1. A növekedési hormon szintjének meghatározása a vérplazmában 1 órával az orális glükózbevitel után. 2. Az IGF-1 / CM-S szintjének meghatározása1. A növekedési hormon szintjének meghatározása a vérplazmában 30, 60 és 120 perc múlva a következő eljárások egyikét követően: a) hagyományos inzulin intravénás beadása 0,1-0,15 U / kg dózisban b) levodopa orális beadása 10 mg / dózisban kg c) L-arginin intravénás beadása 0,5 mg / kg dózisban 30 percig 2.? Az IGF-1 / CM-S meghatározása
Prolaktin1. A szérum prolaktin alapszintjének meghatározása1. A vérszérum prolaktinszintjének meghatározása 10-20 perccel az alábbi eljárások egyikét követően: a) TRH intravénás beadása 200-500 μg dózisban b) klórpromazin intramuszkuláris beadása 25 mg dózisban
TSH1. A T4 szintjének meghatározása, a szabad T4, T3, TSH indexe1. A T4 szint, a szabad T4 index, a TSH meghatározása
GonadotropinokFSH, LH, tesztoszteron, az FSH béta-alegységének, az FSH TRH-reakciójának meghatározása1. Az LH és az FSH bazális szintjének meghatározása a nőknél a posztmenopauzás időszakban; menstruációval és ovulációval rendelkező nőknél nem szükséges meghatározni. 2. A tesztoszteron, az FSH és az LH meghatározása férfiaknál
ACTH1. A szabad kortizol szintjének meghatározása a vizeletben 2. Szuppresszív teszt dexametazonnal a következő módszerek egyikével: a) a kortizol szintjének meghatározása a vérplazmában reggel 8 órakor, miután 1 mg dexametazon éjfélkor beadott b) a kortizol szintje a vérplazmában reggel 8 órakor. reggeli vagy 17-hidroxi-szteroid napi vizeletben dexametazon szájon át történő beadása után, 5 mg 6 óránként 8 alkalommal1. Kortizol meghatározása a vérszérumban 30 és 60 perccel a szokásos inzulin intravénás beadása után 0,1-0,15 U / kg dózisban. 2. A metopironra adott válasz meghatározása a következő módszerek egyikével: a) a 11-deoxycortisol meghatározása a plazmában 8 óra 30 mg metopiron éjfél bevétele után (maximális adag 2 g) b) 17-hidroxikortikoidok meghatározása napi vizeletben 750 mg metopiron bevétele napján (4 óránként 6-szor) és másnap c) 17-hidroxikortikoidok meghatározása naponta vizelet az 500 mg metopiron szedésének napján (2 óránként 12-szer) és a következő napon

HormonFeleslegKudarc
3. Szuppresszív vizsgálat nagy dózisú dexametazonnal a következő módszerek egyikével: a) a kortizol szintjének meghatározása a vérplazmában reggel 8 órakor 8 mg dexametazon orális beadása után éjfélkor 2 mg dexametazon óránként 8 alkalommal 4. Metopironra adott reakció (ugyanazzal a sémával, mint a hiányvizsgálatok esetén) 5. A plazma ACTH reakciója kortikotropin-felszabadító hormonra (nincs standard séma)3. Stimulációs teszt ACTH-val: a plazma kortizolszintjének meghatározása 0,25 mg kozintropin intramuszkuláris vagy intravénás beadása előtt és 60 perccel azután
Arginin-vazopresszin (AVP). A vérszérum nátriumtartalmának és ozmolalitásának, valamint a vizelet ozmolalitásának meghatározása a vese, a mellékvese és a pajzsmirigy diszfunkcióinak kizárásával. 2. A szérum ozmolalitásának és AVP szintjének egyidejű meghatározása1. A vizelet és a vérszérum ozmolalitásának összehasonlítása az AVP 2 fokozott szekréciójának körülményei között 2. 2. A szérum ozmolalitásának és az AVP szintjének egyidejű meghatározása

Az 1. és 2. tesztet a Cushing-szindróma diagnosztizálására használják. A 3., 4. és 5. teszt megállapítja a Cushing-kór agyalapi mirigy eredetét. Néha szükség lehet kétoldali alsó petrosalis sinus katéterezésre.

2 Víz nélkül vagy sóoldat beadásával.

A török ​​nyereggumó előtt (elülső helyzetben) fut, és a fennmaradó 10% -ban (hátsó helyzetben) átfedi a török ​​nyereg hátulját. A felülről történő keresztezés és az alulról érkező török ​​nyereg membránja közötti távolság változik, és néha elérheti az 1 cm-t is.

Ami a látómező hibáit illeti, a bitemporális hemianopszia az agyalapi mirigy adenómájában szenvedő betegeknél fordul elő leggyakrabban, és az ilyen betegek 8% -ában az egyik szem teljes látásvesztést, a másikban pedig időbeli defektust tapasztalunk. Néha bitemporális scotoma alakul ki hemianopszia helyett. Ez különösen gyakran megfigyelhető a gyorsan növekvő daganatokban azoknál a betegeknél, akiknél a látóideg chiasma elülső helyzete van (lásd 13. fejezet). Ezért a látómezők alapos vizsgálatának nemcsak az oldalirányú mezőket kell magában foglalnia. A látótér hibás betegek körében körülbelül 9% -nak van egy szeme; és leggyakrabban ez egy felső temporális hiba. Néha az egyik szemben a látás romlik, de a központi scotoma típusa, amely utánozza az agyalapi mirigy extra patológiáját. Amikor az agyalapi mirigy adenomáit látómező zavarok kísérik, a sella turcica szinte mindig megnagyobbodik.

Az okulomotoros idegek bénulása. Az agyalapi mirigy adenómái oldalirányban megnyúlhatnak, behatolhatnak a barlangos sinusokba, és az okulomotoros idegek bénulását okozhatják. Ilyen esetekben a látómező zavarai általában nem jelentkeznek. A harmadik agyideg bevonása a folyamatba a leggyakoribb, és utánozhatja ennek az idegnek a diabéteszes neuropátiáját, amelyben a pupilla reaktivitása általában megmarad. Kívül. az adenomák laterális terjedésével a IV és V koponyaidegek részt vehetnek a folyamatban; megjelenik a V ideg által beidegzett területek fájdalma és zsibbadása; a nyaki artéria összenyomásának vagy teljes befogásának tünetei vannak.

Csakúgy, mint a legtöbb akromegáliában szenvedő beteg, a nagy daganatos betegek is gyakran panaszkodnak tompa és tartós fejfájásra, amelyet köhögés súlyosbíthat. Úgy gondolják, hogy a Sella turcica rekeszizom megnyúlása okozza őket, és különböző területekre sugároznak, beleértve a csúcsot, valamint a retrobulbar, fronto-occipitalis, fronto-parietal vagy occipitalis-cervicalis régiókat..

Az agyalapi mirigy nagyon nagy daganatai behatolhatnak a hipotalamuszba, és hiperfágiát, károsodott hőszabályozást, eszméletvesztést és a hipotalamuszhoz kapcsolódó hormonális jelek megszűnését okozhatják. Az agyalapi mirigy adenómáiban a harmadik kamra patológiájához kapcsolódó obstruktív hydrocephalus ritkábban fordul elő, mint a craniopharyngeomáknál. A daganat növekedése a temporális lebenybe összetett parciális rohamokat okozhat; a hátsó fossa csírázása - a szárfunkciók megsértésével és a frontális lebenyek csírázásával együtt - megváltoztatja a mentális állapotot és a frontális funkciók elvesztésének jeleit.

Az agyalapi mirigy apopleksija. Az agyalapi mirigy adenoma akut vérzéses infarktusa egy olyan szindróma gyors kialakulását okozza, amely magában foglalja az akut fejfájást, émelygést, hányást és zavartságot. Szintén észlelhetõk a oftalmoplegia, a látásromlás és a pupilla reakciói, valamint a meningealis jelenségek. E tünetek többsége a daganatba irányuló vérzés közvetlen nyomásának köszönhető, és az agyhártya-események a CSF-be jutó vérrel társulnak. A szindróma 24–48 órán belül kialakul, vagy hirtelen halálhoz vezet.

Az agyalapi mirigy apopleksija leggyakrabban ismert szomatotrop vagy kortikotrop adenomában szenvedő betegeknél fordul elő, de ez lehet az agyalapi mirigy daganatának első klinikai megnyilvánulása is. Az antikoaguláció és a sugárterápia hajlamosít a vérzéses infarktusra. Ritka esetekben az agyalapi mirigy apopleksija "autohypophysectomiát" okoz az akromegalia, a Cushing-kór vagy a hiperprolaktinémia (egyfajta "gyógymód") klinikai tüneteinek eltűnésével. A hipopituitarizmus gyakori következmény; Bár a szindróma akut fázisában, a hormonok szintjének egyetlen mérésével az eredmények normálisak lehetnek, a következő napokban csökken a kortizol és a nemi szteroidok koncentrációja, és néhány hét múlva a tiroxin szintje is csökken. Ritka esetekben diabétesz insipidus alakul ki.

Az agyalapi mirigy apoplexiáját meg kell különböztetni az aneurysma megrepedésétől; gyakran ilyen helyzetben angiográfiára van szükség. Az agyalapi mirigy apoplexiájában szenvedő betegeknél idegsebész felügyelete szükséges. Néha szükség lehet az agyalapi mirigy sürgős dekompressziójára, amelyet általában transzszfenoidális úton állítanak elő.

Agyalapi mirigy adenómában szenvedő betegek kezelése. Az agyalapi mirigy adenómájában szenvedő betegek kezelésének a hormon hiperszekréció visszafordíthatatlan kiküszöbölésére kell irányulnia, anélkül, hogy hipopituitarizmust okozna, és a daganat tömegének csökkenéséhez vagy teljes eltűnéséhez kell vezetnie, anélkül, hogy további patológiát hozna létre, és nem növeli a mortalitást. A microadenomák kezelése megfelelhet ezeknek a követelményeknek, míg a macroadenomák kezelése kevésbé kielégítő. A kezelési terv mérlegelésekor rendkívül fontos egyensúlyba hozni a magával a daganattal járó veszélyt a szövődmények kockázatával, amelyekhez a kezelés vezethet. A daganat méretétől függetlenül a kezelés nem okozhat nagyobb kárt, mint maga a betegség. A potenciálisan halálos betegségek, például a Cushing-kór vagy az akromegália agresszívebb kezeléseket igényelhetnek, mint például a prolaktinómák.

Gyógyszeres terápia. Jelenleg a dopamin-agonista brómokriptin a választott gyógyszer a mikroprolaktipómás betegek kezelésében (ha egyáltalán szükség van kezelésre). Ez a vegyület csökkenti a hiperprolaktinémiát szinte minden mikroprolaktinómás betegben. Az adagolás megszüntetésével azonban általában együtt jár a prolaktin kezdeti szintjének helyreállítása. Nem világos, hogy a bromokriptinnel végzett kezelés befolyásolja-e a későbbi műtét sikerét.

A bromokriptin mellékhatásai - émelygés, gyomorirritáció és poszturális hipotenzió - minimalizálhatók, ha alacsony dózisú gyógyszerrel (1,25 mg) étellel kezdik; míg a betegnek ágyban kell lennie. Egyéb mellékhatások a fejfájás, fáradtság, hasi görcsök, az orrnyálkahártya duzzanata és székrekedés. A brómkriptin adagját fokozatosan, napi kétszer csak 2,5 mg-ra emelik.

A brómokriptin hatásos nagyobb prolaktint szekretáló macroadenomák esetén is. Ilyen esetekben a betegek majdnem 90% -ában csökkenti a prolaktin szintjét, de nem a normális szintre. A betegek körülbelül 50% -ánál a daganat mérete felére vagy többre csökken, és a látási hibák teljesen eltűnhetnek. A daganat méretének csökkenése néha a hipopituitarizmus tüneteinek eltűnésével jár. Ritka esetekben az óriás adenómák méretének csökkenése a bromokriptin hatására koponyaűri vérzést okoz, pusztító következményekkel jár. Sajnos a bromokriptin eltörlése után a macroadenomák növekedése általában folytatódik. Terhesség megtervezésekor, vagy amikor a bromokriptin nem fordítja meg a tumor tömegének hatásait, gyakran más kezelésekre (műtétre vagy sugárzásra) van szükség.

A brómkriptin hasznos kiegészítőként alkalmazható akromegáliában szenvedő betegek kezelésében, különösen egyidejű hiperprolaktinémia jelenlétében. A GH koncentrációja ritkán normalizálódik, de a betegség tünetei kevésbé hangsúlyossá válnak, és a daganat mérete csökken. Figyelembe kell venni a bromokriptin alkalmazását akromegáliában, amikor a műtéten átesett beteg GH-szintje továbbra is magas, és azt is, ha a beteg a sugárterápia eredményeit várja. A brómkriptin hatástalan a nem működő kromofób adenómákkal szemben: a daganat mérete még a gyógyszer nagy dózisai mellett sem csökken.

A tamoxifent nagy prolaktinómában szenvedő betegek kezelésére lehet használni, amelyek érzéketlenek a dopamin-agonisták hatására. Beszámoltak kortikotrop adenomák remissziójáról olyan betegeknél, akik szerotonin antagonista ciproheptadint kaptak.

Sebészet. Az agyalapi mirigy mikroadenómáinak transzsfenoidális műtéti eltávolítása biztonságos kezelési módszer, amely normalizálja a hormonok szekrécióját. Ez már az első napon megfigyelhető az agyalapi mirigy mikroadenoma, a 40 ng / ml alatti GH-koncentrációjú akromegáliában és a 200 ng / ml alatti szérum prolaktin-koncentrációjú mikroprolaktinomákban szenvedő Cushing-kórban szenvedő betegek 75% -ánál. Különböző klinikák adatai szerint egy ilyen művelet kezdeti hatékonysága 50 és 95% között mozog. Sajnos a prolaktinszint kezdeti csökkenése után a következő 3-5 évben a hiperprolaktinémia körülbelül 17% -ban helyreáll, és 5-10 év után - a betegek majdnem 50% -ában. Az akromegália és a Cushing-kór műtét utáni relapszusok aránya kevésbé jól meghatározott.

Az agyalapi mirigy mikroadenomáinak transzszfenoidális műveletei során a mortalitás 0,27%, a szövődmények pedig az esetek körülbelül 1,7% -ában fordulnak elő (2600 műtét eredménye alapján). A legtöbb szövődményt a cerebrospinalis folyadék szivárgása jellemzi az orron keresztül, az oculomotoros idegek bénulása és a látás elvesztése..

Nagy szekréciós daganatok esetén az agyalapi mirigy műtéte kevésbé hatékony. Azoknál a betegeknél, akiknek a szérum prolaktinszintje meghaladja a 200 ng / ml-t vagy a GH-szintje meghaladja a 40 ng / ml-t, a műtét utáni hormonkoncentráció csak az esetek 30% -ában normalizálódik. A műtét a kortikosztrófa macroadenoma miatt Cushing-kórban szenvedő betegek körülbelül 60% -ánál hatékony. Az ilyen macroadenomákban a műtéti remisszió után a megismétlődés mértéke nem ismert: prolaktint szekretáló daganatok esetén a hyperprolactinemia megismétlődési aránya 10-80%.

A nagy daganatok tömegének hatásait szintén csak műtéti kezelés segítségével nehéz kiküszöbölni.Azokban az esetekben, amikor a műtét volt az egyetlen módszer, a betegség tünetei a betegek 85% -ában 10 éven belül jelentkeztek. Amikor a műtétet sugárterápiával kombinálták, a kiújulás aránya 10 év alatt 15% volt.

A mortalitás a macroadenomák műtéte során körülbelül 0,86%, és az esetek körülbelül 6,3% -ában szövődmények fordulnak elő. Ezek közül az esetek csaknem 5% -ának van átmeneti, 1% -ának pedig tartós diabetes insipidus. A macroadenoma műtét súlyos szövődményei közé tartozik a cerebrospinalis folyadék rhinorrhoea (3,3%), irreverzibilis látásvesztés (1,5%), tartós okulomotoros idegbénulás (0,6%) és agyhártyagyulladás (0,5%) is.

Sugárkezelés. A hagyományos sugárterápia után a tumor növekedése a betegek 70-100% -ában leáll, míg a betegek jóval kisebb száma képes gyorsan normalizálni az agyalapi mirigy működését. A kezelést rotációs technikákkal hajtják végre, és abból áll, hogy 4500 cGy-t (4500 rad) juttatnak az agyalapi mirigybe 4,5-5 hét alatt. Az akromegáliában szenvedő betegek 50% -ában 5 év után, 70% -ában) 10 év után a GH-szint 5 ng / ml alá csökken. A hagyományos sugárzás önmagában ritkán sikeres kortikotrop adenómában szenvedő felnőtt betegek kezelésében. A prolaktinómás betegek besugárzásának hosszú távú eredményeit jelenleg vizsgálják. A hagyományos sugárterápia szövődményeit a hipopituitarizmus jellemzi, amely a betegek majdnem 50% -ában alakul ki.

A nehéz nuklidokkal - protonsugárral vagy alfa-részecskékkel - végzett besugárzás hatékony módszer a szekretáló adenómák kezelésére, de ez a hatás meglehetősen lassan jelentkezik. A supraselláris kiterjesztésű vagy a környező szövetek inváziójával rendelkező daganatokat általában nem sugározzák be ilyen módon. Ha a Harvard-ciklotronon protonsugárral besugározzák, akár 14 000 cGy (14 000 rad) is előállítható a környező szerkezetek károsodásának veszélye nélkül. 2 év elteltével az akromegáliában szenvedő betegek 28% -ának GH-szintje 5 ng / ml alatt volt, 5 év után - 56% -ban, és 10 év után - 75% -ban. A protonnyalábgal végzett besugárzás 2 év után Cushing-kórban 55% -ban, 5 év után pedig a betegek 80% -ában szüntette meg a hiperkortizolémiát. A testnek egy protonsugárral történő expozíciója hatékonyan csökkenti az ACTH szintjét és megállítja a legtöbb kortikotrop adenoma növekedését a Nelson-szindrómás betegeknél, kivéve azokat az eseteket, amikor a daganatok már a kezelés kezdetén behatolnak a környező szövetekbe. A protonnyalábot alkalmazó prolaktinnal végzett kezelésnek nincs hosszú távú eredménye.

A súlyos részecsketerápia szövődményei, beleértve a hipopituitarizmust is, a betegek legalább 10% -ában fordulnak elő; nincsenek pontos adatok a hosszú távú szövődmények kialakulásáról. A betegek körülbelül 1,5% -ának volt reverzibilis látótér-hibája és oculomotoros rendellenessége. Az ilyen típusú kezelés fő hátránya a hormonszekréció normalizálásának jelentős késése..

A mikroprolaktin kezelésére általában brómokriptint használunk. Azonban azoknak a mikroprolaktinómában szenvedő betegeknek, akik kezelést igényelnek, de nem tolerálják a dopamin agonistákat, javasoljuk a műtétet. Ebben a viszonylag jóindulatú betegségben a műtét általában nem vezet hipopituitarizmushoz. Akromegáliában vagy Cushing-kórban szenvedő betegeknél a műtétet választott eszköznek tekintjük, mivel a legtöbb esetben a hormon hiperszekréció meglehetősen gyors leállítására van szükség. Mivel a Cushing-kór és az akromegália potenciálisan halálos kimenetelű lehet, átfogóbb műtétre lehet szükség, amely hipopituitarizmushoz vezet.

Sok macroprolactinomában szenvedő beteg csak bromokriptint szed; ez a rendszer figyelemre méltó, és ki kell próbálni. Transzfenoidális műtétet és / vagy sugárterápiát javasolunk nagy prolaktinómák esetén a terhesség megtervezése, a tartós szerkezeti rendellenességek vagy a hiperprolaktinémia tüneteinek fennmaradása esetén, a dopamin-agonisták szedése ellenére, valamint a dopaminerg gyógyszerek intoleranciája esetén. A strukturális változások jelenlétében nem működő hipofízis adenómában szenvedő betegeknél transzsfenoidális műtétre van szükség, amelyet általában hagyományos sugárterápia követ. Alternatív kezelési módszer az akromegáliában vagy Cushing-kórban szenvedő betegek számára, akiknek ellenjavallata van a műtétre, vagy akik nem hajlandók végrehajtani, a nehéz részecskékkel történő besugárzás. A testnek való részvétel nehéz részecskékkel vagy hagyományos besugárzás hatásos, ha a transzfenoidális műtét után megmarad a megnövekedett GH-szint. A nehéz részecskékkel történő besugárzás szintén hatékony a Cushing-kór fenntartásában. A protonsugaras besugárzást sikeresen alkalmazzák a Nelson-szindrómában szenvedő betegek többségének kezelésében, és előnyei lehetnek a hagyományos besugárzással szemben a macronrolactinomában és a nem szekretáló macroadenomában szenvedő betegek kezelésében. Néha, különösen óriási adenomák esetén, transzfrontális műtétre van szükség.

Hipopituitarizmus. A hipopituitarizmus egy vagy több hipofízis hormon hiányára utal. A hipopituitarizmusnak számos ismert oka van (321–6. Táblázat).

Az agyalapi mirigy hormonok hiánya veleszületett és szerzett lehet. Gyakori a GH vagy a gonadotropinok elszigetelt hiánya. Gyakran átmeneti ACTH-hiány is fennáll a hosszan tartó glükokortikoid terápia következtében, de állandó izolált ACTH- vagy TSH-hiány ritkán fordul elő. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének bármely hormonjának hiányát mind az agyalapi mirigy, mind a hipotalamusz patológiája okozhatja. A diabetes insipidus jelenlétében az elsődleges hiba szinte mindig a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigy szárának felső szakaszában lokalizálódik; gyakran enyhe hiperprolaktinémia és az agyalapi mirigy hipofunkciója is megfigyelhető.

A hipopituitarizmus megnyilvánulásai attól függenek, hogy az adott esetben melyik hormonhiány van jelen. Rövidség. okozta GH-hiány, meglehetősen gyakori tünet a gyermekeknél. A felnőttek GH-hiánya kevésbé észrevehető - vékony ráncok a szem és a száj körül, cukorbetegeknél - fokozott érzékenység az inzulinra. A gonadotropinok hiányát a nőknél fennálló amenorrhoea és meddőség, a csökkent tesztoszteronszint, a csökkent libidó, az állon és a gélen jelentkező szőrnövekedés jelei, valamint a gyermekek fejszőrvonalának megőrzése jellemzi. A TSH elégtelenségét hypothyreosis kíséri fáradtsággal, hideg intoleranciával és golyva hiányában a bőr duzzanata. Az ACTH-hiány kortizolhiányhoz vezet, amelyet gyengeség, étvágytalanság, fogyás jelent meg; a bőr és a mellbimbók pigmentációjának csökkenése; károsodott stresszválasz (láz, hipotenzió és hyponatremia jellemzi) és megnövekedett mortalitás. Az elsődleges mellékvese kéreg-elégtelenséggel (Addison-kór) ellentétben az ACTH-hiány nem jár hiperpigmentációval, hiperkalémiával vagy a víz-só anyagcseréjének károsodásával. Kombinált ACTH és gonadotropin elégtelenségben szenvedő betegeknél a hó a hónalj alá és a szeméremre esik. Kombinált GH- és kortizolhiányos gyermekeknél gyakran alakul ki hipoglikémia. Az AVP-hiány miatt a cukorbetegség insipidus polyuria és fokozott szomjúság. Abban az esetben, ha az agyalapi mirigy adenómái az elülső lebeny diszfunkcióját okozzák, elsősorban a GH, majd a gonadotropinok szekréciója zavart. TSH n ACTH.

Az okok. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének patológiája általában adenomatózus növekedéssel (infarktussal vagy anélkül), az agyalapi mirigy műtétével, nehéz részecskékkel történő besugárzással vagy infarktussal jár együtt a szülés utáni időszakban (Sheikhen-szindróma). A szülés utáni hipofízis infarktus annak a ténynek köszönhető, hogy a terhesség alatt megnövekedett vas különösen hajlamos az ischaemiára; szisztémás hipotenzióval járó szülés utáni vérzés ilyen körülmények között ischaemiás hypophysis infarktusot okozhat. Az első és leggyakoribb klinikai tünet a laktátképtelenség, míg a hipopituitarizmus egyéb tünetei hónapokig vagy évekig rejtve maradhatnak. Ezt az állapotot néha évekkel az agyalapi mirigy infarktusa után diagnosztizálják. Bár klinikai

321-6. Táblázat. A hipopituitarizmus okai

Izolált hormonhiány (veleszületett vagy szerzett) Daganatok (az agyalapi mirigy nagy adenómái; az agyalapi mirigy apopleksija; a hipotalamusz daganatai, például craniopharyngioma, germinoma, chordoma, meningioma, glioma stb.) histiocytosis X; limfocita hypophysitis

(autoimmun)] Érbetegségek (Sheikhen szülés utáni nekrózisa ;? perinatális diabéteszes nekrózis; carotis artéria aneurizma) Destruktív és traumatikus folyamatok [műtét; az agyalapi mirigy elválasztása; besugárzás (hagyományos - hipotalamusz; nehéz részecskék - agyalapi mirigy)] Fejlődési rendellenességek (agyalapi mirigy aplasia; az agy tövének encephalocele) Infiltratív folyamatok (hemochromatosis; amyloidosis) "Idiopátiás" esetek (? autoimmun folyamatok)

Ábra: 321-8. Inzulin tolerancia teszt.

A rendszeres inzulin intravénás beadása (0,1 E / testtömeg-kg) után a vércukorszint csökkenése, valamint a plazma GH- és kortizol-koncentráció növekedése várható. Ez a teszt lehetővé teszi, hogy mind a GH, mind az ACTH tartalékot elkülönítse agyalapi mirigy betegségében szenvedő betegeknél. (K. J. Catt. Lancet, 1970, 1: 933 szerint.)

a diabetes insipidus megnyilvánulásai ilyen esetekben ritkák, gyakran csökken az AVP válasza a megfelelő ingerekre. A cukorbetegségben szenvedő betegek a terhesség késői szakaszában is hajlamosak a hipopituitarizmus kialakulására..

A hipopituitarizmus másik oka a lymphocytás hypophysitis, egy olyan szindróma, amely általában terhesség alatt vagy a szülés utáni időszakban alakul ki. Ebben a szindrómában a CT-vizsgálat gyakran az agyalapi mirigy tömegét tárja fel, amely biopszia során kiderül, hogy limfoid infiltrátum. A limfocita hypophysitist az agyalapi mirigy autoimmun pusztulásának tekintik, amely gyakran más autoimmun betegségekhez kapcsolódik, például Hashimoto thyreoiditiséhez (autoimmun) és a gyomornyálkahártya atrófiájához (lásd 334. fejezet). Ezen betegek egy részében a prolaktotrófok elleni antitestek találhatók a vérben. Bár kevesebb, mint 20 limfocita hypophysis esetet azonosítottak, anti-prolaktin antitestek vannak jelen a szérumban más autoimmun betegségben szenvedő betegek körülbelül 7% -ában. Nem világos, hogy az autoimmun hypophysitis milyen gyakran okoz „idiopátiás” hipopituitarizmust felnőtteknél..

A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy kóros károsodása számos oknak tudható be (lásd 321-6. Táblázat). Bizonyos folyamatok ezen a területen, mint például a szarkoidózis, a rák áttétjei, a germinomák, a histiocytosis és a craniopharyngiomák, általában nemcsak az agyalapi mirigy elülső működését okozzák, hanem a diabetes insipidus-t is. Az agyalapi mirigy elégtelensége az agy vagy agyalapi mirigy hagyományos besugárzása után elsősorban a hipotalamusz károsodásának tulajdonítható..

Diagnosztika (lásd a 321-5. Táblázatot). A GH hiány diagnosztizálásakor szekréciójának legmegbízhatóbb stimulátora az inzulin hipoglikémia, amelyben a vércukorszint 40 mg / dL (400 mg / L) alá csökken (321-8. Ábra). Ha a hipoglikémia epizódja, a levodopa vagy az arginin beadása után a GH koncentrációja meghaladja a 10 ng / ml-t. A GH hiány kizárható. A GH vagy az IGF-1 / CM-S bazális koncentrációinak meghatározása a vérszérumban kevésbé megbízható, mivel egy egészséges embernél a GH szintje a nap nagy részében a módszer érzékenységi határértéke alatt van, és az IGF-1 / CM-C tartalma GH-hiányos betegeknél átfedésben van a normál értékkel mennyiségeket.

A kortizol hiánya potenciálisan életveszélyes. A kortizol bazális szintje az agyalapi mirigy súlyos rendellenességei ellenére is fennmaradhat; ezért fel kell mérni az agyalapi mirigy azon képességét, hogy fokozza az ACTH szekrécióját a stressz hatására. Az ACTH tartalékok megfelelőségének meghatározásához inzulin tolerancia teszt (inzulin teszt) vagy metopiron teszt használható..

Járóbeteg-alapon inzulin tolerancia tesztet lehet elvégezni mindenféle veszély nélkül fiatal vagy középkorú, szívbetegség nélküli embereknél, és görcsrohamra való hajlam nélkül (lásd 321-8. Ábra és 321-5. Táblázat). Definiálja a reakciót GR-ként. és kortizol. Hipopituitarizmus gyanúja esetén kisebb adag inzulint kell adni (0,05–0,1 U / testtömeg-kg). Miután elegendő hipoglikémia reprodukálódott, a kortizol maximális plazmakoncentrációja meghaladja a 19 μg / dL (190 μg / L) értéket, bár más kritériumokat is javasoltak. Mivel a metopiron teszt akut mellékvese-elégtelenséget okozhat csökkent kortizol-szekrécióval rendelkező betegeknél, klinikai körülmények között kell elvégezni, amikor a reggel 8 órakor a szérum kortizol-alapkoncentrációja 9 μg / dL (90 μg / L) alatt van. Ezenkívül a metopiron beadását a legtöbb betegnek gyors stimulációs tesztnek kell megelőznie ACTH-val, hogy a mellékvese képes reagálni az ACTH-ra. Azokat a betegeket, akiknek a kortizol-alapszintje 4-5 mcg / dl (40-50 mcg / l) volt reggel 8 órakor, nem szabad metopironra vizsgálni. A metopiron bevezetésére adott normális reakciót (lásd 321-5. Táblázat) a 11-hidroxi-kortizol szintjének emelkedése jellemzi a plazmában 10 μg / dl fölött, és a vizeletben a 17-hidroxi-szteroidok tartalma legalább 2-szerese a bazálishoz viszonyítva, általában az értékekhez képest meghaladja a napi 22 mg-ot. A plazma kortizolszintjének egyidejűleg 4 μg / dL (40 μg / L) alá kell esnie annak biztosítása érdekében, hogy elegendő inger legyen az ACTH szekrécióhoz. Noha az inzulin hipoglikémiára és a metopironra adott ACTH válaszok nem eléggé standardizáltak, a 200 pg / ml feletti ACTH csúcskoncentráció normálisnak tekinthető..

Az ACTH-val végzett gyors ingerlési teszt biztonságosabb és kényelmesebb lehet az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer integritásának tesztelésére, mint az inzulin-toleráns vagy metopiron tesztek. Mivel a mellékvesék exogén ACTH-ra adott válasza az endogén ACTH korábbi hatásától függ, súlyos ACTH-hiányban szenvedő betegeknél a mellékvesék exogén ACTH-válasza valóban csökken. Az ACTH-val végzett gyors ingerlési teszt azonban az inzulin lebomlása károsodott betegeknél normális maradhat, ezért nem feltétlenül azonosítja mindazokat, akiket stressz alatt fennáll a mellékvese-elégtelenség kialakulásának kockázata. Tehát, ha az ACTH szekréciós tartalékainak vizsgálata az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer rendellenességét tárja fel, akkor az ACTH-val végzett gyors stimulációs tesztre adott normális válasz [19 μg / dL (190 μg / L) feletti kortizolszint]] nem mindig teszi lehetővé az ilyen rendellenesség kizárását..

Az agyalapi mirigy gonadotrop funkcióját könnyebb felmérni. Rendszeres menstruációval rendelkező nőknél a gonadotropinok kiválasztása normális, és nem szükséges meghatározni ezeket a hormonokat. Hasonlóképpen, a normál szérum tesztoszteronszinttel rendelkező és normális spermatogenezisű férfiaknál a gonadotropin mérése nem szükséges. A posztmenopauzában lévő nőknél a gonadotropinok szintje megnő (endogén stimulációs teszt): ilyen körülmények között a "normális" szintjük a gonadotropinok hiányát jelzi. A nőknél az ösztrogén hiánya, a férfiaknál a tesztoszteron hiánya a gonadotropin-tartalom növekedése nélkül, és hiányukat jelenti.

A központi hypothyreosis diagnosztizálásához először is meg kell határozni a T4 és a szabad T4 szintjét a vérszérumban (vagy a T3 felszívódását a gyanta és a szabad T3 indexe alapján). Ha ezek a mutatók megfelelnek az átlagos normál értéknek, akkor a TSH funkció normális. Ha a T4 és a szabad T4 tartalma csökken, és a szérum TSH szintje nem emelkedik, akkor központi hypothyreosis lép fel. Az enyhe központi hypothyreosis diagnózisát az agyalapi mirigy betegségében, valamint a T4 és a szabad T4 szintnél alacsonyabb normál tartományban diagnosztizálják. Az izolált TSH-hiány diagnosztizálása előtt a hipotireózis biokémiai tüneteiben szenvedő betegeknél, a hipofízis hormonjainak hiányának tüneteinek hiányában, ki kell zárni a tiroxin-kötő globulin (TSH) hiány szindrómát (alacsony T4 szint, a T3 gyanta fokozott felszívódása, alacsony vagy a norma alsó határán, a szabad T4 index, normális TSH szint) és az "euthyroid patológia" szindróma (alacsony T4, alacsony szabad T4 vagy szabad T4 index, normális TSH tartalom) (lásd 324. fejezet).

Néhány diagnosztikai tesztet az agyalapi mirigy tartalékainak felmérésére hipotalamusz felszabadító hormonok felhasználásával végeznek. Bár ezek a tesztek nem segítenek az agyalapi mirigy elülső funkciójának megfelelőségének felmérésében, számos esetben hasznosak. A gyermekek GH-hiánya esetén a GH reakciója a GnRH-ra lehetővé teszi, hogy kiválassza a kezelés módját egy adott beteg számára - GnRH vagy GH alkalmazásával. Hasonlóképpen, izolált gonadotropin-hiányban szenvedő betegeknél az utóbbi válasza az LHRH-ra segít megjósolni az LHRH-analógokkal végzett kezelés eredményeit. A CRH-teszt hasznos lehet a Cushing-szindróma differenciáldiagnózisában, de nem utal arra, hogy az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer megfelelően reagál-e a stresszre. TRH-val végzett stimulációs teszt néhány betegnél segít megerősíteni a hyperthyreosis vagy az akromegalia diagnózisát, és informatív azokban az esetekben is, amikor a prolaktinhiány dokumentálására van szükség az agyalapi mirigy általánosabb hormonhiányának diagnózisának megerősítéséhez (például enyhe központi hypothyreosis esetén). A TRH teszt nem szükséges a központi hypothyreosis diagnosztizálásához, és nem elég megbízható az agyalapi mirigy és a hypothalamus hypothyreosis megkülönböztetéséhez.

Kezelés. A panhypopituitarismusban szenvedő betegeknek adhatók hiányzó hormonok, de a kortizolpótló kezelés a legfontosabb. Kényelem és költség okokból előnyben részesítjük a prednizont, de sok orvos a kortizon-acetátot használja. A prednizont (5-7,5 mg) vagy a kortizon-acetátot (20-37,5 mg) egy betegnek egyetlen reggeli adagban adhatjuk, míg mások osztott adagokat igényelnek (kétharmad reggel 8-kor, egyharmad pedig hajnali 3-kor). A hypopituitarismusban szenvedő betegeknél alacsonyabb napi glükokortikoid adagok szükségesek, mint az Addison-kórban szenvedő betegeknél, és nem igényelnek mineralokortikoid helyettesítő kezelést. Stresszes helyzetekben vagy az agyalapi mirigy vagy más szervek műtéti beavatkozásai során a glükokortikoidok adagját meg kell növelni (például nagyobb műtétek esetén a hidrokortizon-hemiszukcinátot 75 mg intramuszkulárisan vagy intravénásan kell beadni 6 óránként, vagy metilprednizolon-nátrium-szukcinátot 15 mg intramuszkulárisan vagy intravénásan 6 óránként), Központi hypothyreosisban szenvedő betegeknél a levothyroxia (0,1-0,2 mg naponta) a leghatékonyabb. Mivel a troxi felgyorsítja a kortizol lebomlását és mellékvesekrízist okozhat az agyalapi mirigy tartalékkal rendelkező betegeknél, panhypopituitarismus esetén a levothyroxine-kezelést mindig glükokortikoid-helyettesítő kezelésnek kell megelőznie. A hipogonadizmusban szenvedő nőket ösztrogénekkel progesztogénekkel kombinálva, a férfiakat pedig tesztoszteron-észter injekciókkal kezelik. A termékenység biztosítása érdekében az agyalapi mirigy betegségében szenvedő betegeknek gonadotropinokat kell beadniuk, a hipotalamusz patológiájú betegeket pedig az LHRH és analógjai segíthetik. A felnőttek GH-hiánya nem korrigálható; a gyermekek általában GH beadást igényelnek, de hipotalamusz patológia esetén a GnRH injekciók hatékonyak lehetnek. Diabétesz insipidus esetén a dezmopresszint az orron keresztül adják be (általában 0,05-0,1 ml naponta kétszer) (lásd 323. fejezet).

Az agyalapi mirigy radiológiája. A sella turcica kontúrjai a koponya hagyományos röntgenfelvételén láthatók az elülső és az oldalsó vetületben (321–9. Ábra). Ezek a képek nagyítást, eróziót és meszesedést tárhatnak fel a török ​​nyereg területén. Az intrapituális és supraselláris elváltozások részletesebb megértése érdekében CT-vizsgálatokat és mágneses rezonancia képalkotást (MRG) kell használni. Azokban az esetekben, amikor aneurysma vagy vaszkuláris rendellenesség gyanúja merül fel a sella turcica megnagyobbodásának okaként, angiográfiát végeznek. Ez utóbbi néha szükséges az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz nagy daganata esetén. A szupraszelláris régió képének megszerzéséhez a pneumoencephalográfia helyett egyre inkább metrizamidos ciszternográfiát alkalmaznak, azaz CT-vizsgálatot végeznek egy vízoldható festék metrizamid intratekális injektálása után. A sella turcica tomográfiája nem ajánlott, mivel nagyon gyakran hamis pozitív és hamis negatív eredményeket ad, ráadásul a szemlencsék túlzott sugárterhelésnek vannak kitéve. Végül az agyalapi mirigy vizsgálatának modern módszereit az MRG kiszoríthatja (321–10. Ábra)..

Agyalapi mirigy microadenomában szenvedő betegeknél a sella turcica térfogata (233-1092 mm 3, átlagosan 594 mm 3) nem változik. A hagyományos radiográfiával a microadenomákat a sella turcica alján található fokális eróziók vagy vezikulák alapján gyaníthatjuk, de néha hasonló képet lehet megfigyelni egészséges egyéneknél is. Nagyobb mikroadenómák a Sella turcica "eldőlését" okozhatják, amely a frontális vetületben látható, és "kettős fenék" - a sagittalban (321-11. Ábra)..

Mivel a sella turcica térfogata a legtöbb microadenomában nem változik, és nincsenek specifikus radiográfiai jelek, ezeket a daganatokat nagy felbontású CT szkenneléssel kell kimutatni (321–12. Ábra). A CT-vizsgálat azt mutatja, hogy az agyalapi mirigy normál magassága 3-7 mm. Felső széle lapos vagy konkáv. Az agyalapi mirigy a középvonalban helyezkedik el, átmérője az axiális vetületben 4 mm. Kontrasztanyag intravénás alkalmazásával az egészséges egyének 60% -ában a normál agyalapi mirigy homogénnek tűnik, 40 ° o-ban pedig heterogén képződésnek tűnik. Az egészséges egyének csaknem 20% -ánál az agyalapi mirigy kontrasztanyaggal végzett CT-vizsgálata különálló, csökkent sűrűségű területeket mutat. A boncanyag véletlenszerű mintájának elemzése során az agyalapi mirigy kóros rendellenességeit (például mikroadenomákat, cisztákat, rákmetasztázisokat, szívrohamokat) az egyének csaknem 24% -ánál találják meg,

Ábra: 321 -9. A török ​​nyereg röntgenfelvétele (oldalnézet).